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Makuladegeneration

Der Begriff Makuladegeneration bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, welche die Macula lutea, auch „Gelber Fleck“ genannt, betreffen. Im Rahmen der Erkrankung tritt eine fortschreitende Sehverschlechterung, bedingt durch das Zugrundegehen von Sehzellen in der Netzhautmitte, ein. Das periphere Gesichtsfeld bleibt jedoch erhalten. In den meisten Fällen handelt es sich um eine degenerative Krankheit, die im höheren Lebensalter auftritt.

Was ist die Makula?
Epidemiologie
Ursachen
Symptome
Verschiedene Formen der Makuladegeneration
Diagnose
Therapie
Vorbeugung

Was ist die Makula?

Die Makula wird auch als Gelber Fleck bezeichnet und bezeichnet ein Areal von circa 3 Millimetern Durchmesser in der Mitte der menschlichen Netzhaut (Retina). In diesem Bereich findet sich die höchste Dichte an Fotorezeptoren. In der Mitte des Gelben Flecks liegt die Fovea centralis, die zentrale Sehgrube, die den Ort des schärfsten Sehens darstellt.

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Epidemiologie

Die Makuladegeneration tritt vor allem ab dem 65. Lebensjahr auf. Frauen und Männer sind dabei gleich stark betroffen. Wesentlich seltener ist die Erkrankung jedoch bei dunkelhäutigen Individuen. In Deutschland lag die Anzahl der an altersabhängiger Makuladegeneration erkrankter Menschen im Jahr 2012 bei rund 1,6 Millionen Menschen und aufgrund der demographischen Entwicklung ist es zu erwarten, dass die Prävalenz weiter zunimmt. Die Anzahl der Erblindungen mit der AMD als Ursache beträgt derzeit etwa 5000 Fälle pro Jahr.
Die häufigste Form ist mit mehr als 80 Prozent die trockene Form der AMD, in etwa 15 Prozent geht sie in die aggressive feuchte Form über. Die Wahrscheinlichkeit, dass innerhalb eines Jahres auch das zweite Auge erkrankt, liegt bei 45 Prozent.

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Ursachen

Ausgangspunkt der Erkrankung ist das retinale Pigmentepithel, die Bruch-Membran und die Aderhaut. Diese Schichten dienen allesamt als Unterstützungsstrukturen des Nervengewebes der Netzhaut. Mit zunehmendem Alter akkumuliert immer mehr Lipofuszin (sog. Alterspigment) in den Zellen des Pigmentepithels. Überschreitet die Ansammlung jedoch irgendwann eine kritische Schwelle, führt dies zum Absterben der Pigmentzellen. Vergrößert sich das Areal dann immer mehr, werden auch die darüber liegenden Fotorezeptoren geschädigt. Die genauen Ursachen sind nach wie vor noch nicht mit absoluter Sicherheit geklärt, doch es werden genetische Disposition, Nikotinabusus und intensive Sonneneinstrahlung als mögliche Risikofaktoren in Betracht gezogen. Auch ein hoher Blutdruck, sowie erhöhte Homocysteinwerte im Blut sollen die Entstehung einer Makuladegeneration beeinflussen. In seltenen Fällen kann auch eine starke Kurzsichtigkeit (Myopie) zu der Krankheit führen.

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Symptome

Im Frühstadium verläuft eine Makuladegeneration meist asymptomatisch und es zeigt sich noch keine spürbare Seheinschränkung. Obwohl im Verlauf meist beide Augen betroffen werden, beginnt die Degeneration zumeist an einem Auge. Erste Sehausfälle am erkrankten Auge können damit zunächst noch mit dem gesunden Auge ausgeglichen werden, sodass Betroffene erst einmal nichts von der Makuladegeneration bemerken. Symptome zeigen sich in den meisten Fällen erstmals beim Lesen. Es wird beispielsweise bemerkt, dass die Mitte leicht verschwommen oder wie von einem leichten Schatten überlagert erscheint. Wird die Makuladegeneration bereits in einem solch frühen Stadium vom Augenarzt entdeckt, so handelt es sich meist um einen Zufallsbefund.
Je weiter die Degeneration jedoch fortschreitet, desto ausgeprägter werden die Symptome, insbesondere dann, wenn ein Auge die Ausfälle des anderen Auges nicht mehr kompensieren kann. Es kommt sukzessive zur Abnahme der Sehschärfe, Abnahme des Kontrastempfindens, des Farbensehens, zu einer verringerten Adaptationsfähigkeit und einer Zunahme der Blendempfindlichkeit. Versucht der Betroffene, einen Gegenstand zu fixieren, so kann er ihn nicht mehr deutlich erkennen. Handelt es sich um eine ödematöse Form, so kann es zusätzlich zu Metamorphopsien kommen. Ein weiteres eindeutiges Symptom für eine Makuladegeneration ist die Schwierigkeit, beim Gang über die Straße andere Gesichter zu erkennen. Wenn Sie von Freunden und Bekannten wiederholt darauf hingewiesen werden, dass Sie einen Gruß nicht erwidert haben, dann sollten Sie diese Hinweise ernst nehmen. Bei Dunkelheit dagegen sehen die meisten Erkrankten noch gut, da sich die Stäbchen-Photorezeptoren auch außerhalb der Makula befinden und dort funktionstüchtig bleiben.
Im fortgeschrittenen Stadium werden alltägliche Tätigkeiten wie Lesen, Schreiben, Handarbeiten oder Autofahren zu einem großen Problem und ein selbstständiges Leben ist manchmal nicht mehr möglich.

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Verschiedene Formen der Makuladegeneration

Als weitaus häufigste Form tritt eine Makuladegeneration altersbedingt auf, weshalb diese degenerativen Formen unter dem Überbegriff altersabhängige Makuladegeneration (AMD) zusammengefasst werden. Seltene Formen sind die myopische Makuladegeneration durch starke Kurzsichtigkeit, toxische Makuladegenerationen und genetisch bedingte Formen wie beim Morbus Best.

Klinisch relevant sind jedoch die degenerativen Formen im Alter, die in zwei unterschiedliche Entitäten eingeteilt werden: Die trockene und die feuchte AMD.

Trockene AMD: Trockene Makuladegenerationen machen mit einem Anteil von rund 80 Prozent den größten Anteil der altersabhängigen Makuladegenerationen aus. Sie ist allerdings nur in 5-10 Prozent der Fälle für Erblindung, die durch eine AMD verursacht wird, verantwortlich. Als Vorstufe gilt die sogenannte Drusenmakulopathie, bei welcher Drusen, die vor allem aus abgelagertem Lipofuszin bestehen, als charakteristisches Kennzeichen vorgefunden werden. Dieser Zustand kann dann übergehen in eine geographische Atrophie der Netzhaut. Das Voranschreiten findet jedoch meist langsam und schleichend statt und der Visusverlust ist in der Mehrheit der Fälle mäßig. Nichtsdestotrotz findet trotzdem ein Absterben der zentralen Netzhaut statt und Photorezeptoren gehen unwiederbringlich zu Grunde. Die trockene AMD kann außerdem jederzeit in die feuchte Form einer senilen Makuladegeneration übergehen.

Feuchte AMD: Im Unterschied zu der trockenen Form tritt bei der feuchten AMD eine Ödembildung unter der Netzhaut auf. Diese entsteht durch neu einwachsende Blutgefäße aus der Aderhaut unter und in die Netzhaut, die durch ihre poröse Struktur leicht Blutungen auslösen können. Diese werden als choroidale Neovaskularisationen, kurz CNV, bezeichnet. So kommt es zu Schwellungen und in späteren Stadien unter Umständen auch zu Narbenbildung. Möchte der Körper mit der Ausbildung der neuen Gefäße eigentlich der stattfindenden Sauerstoffunterversorgung entgegenwirken und bildet sogenannte Wachstumsfaktoren, so gelangen sie jedoch durch die Lücken in der Bruchmembran an einen Ort, an dem sie eigentlich nicht hingehören, wodurch sich die Netzhaut ablösen kann. Dadurch, dass durch die instabilen Wände auch ständig eine kleine Menge Flüssigkeit austritt, wird eine solche Ablösung noch weiter voran getrieben. Diesem exsudativen Phänomen verdankt die feuchte AMD auch ihren Namen.
Die feuchte Makuladegeneration kann sich aus der trockenen Form entwickeln und verläuft wesentlich schneller. Auch hier kommt es im Endstadium zu einer prominenten Läsion im zentralen Sehfeld, welche auch den Namen „Junius-Kuhnt-Narbe“ trägt.

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Diagnose

Nur eine frühzeitige Diagnose kann einen irreparablen Sehschaden verhindern. Ab dem 55. Lebensjahr ist deshalb eine regelmäßige Netzhautuntersuchung durch den Augenarzt sehr wichtig. Dadurch können Veränderungen der Netzhautmitte bereits vor Auftreten der ersten Symptome festgestellt werden. Die Untersuchungen des Augenhintergrunds mittels einer Lupe oder Stereomikroskop sind einfach und schmerzlos. Eine Fluoreszenzangiographie, bei welcher ein Farbstoff in eine Vene gespritzt wird, der die Netzhautgefäße anfärbt und bei Bestrahlung mit kurzwelligem Licht aufleuchtet, ist ebenfalls möglich, da sich so die neu gebildeten Gefäße darstellen lassen. Die optische Kohärenztomographie (OCT) ist ein modernes Verfahren, welches ein Schnittbild der Netzhaut anfertigt und eine Beurteilung erlaubt, ohne das Auge zu berühren. So lassen sich bereits vorhandene Drusen im Frühstadium leicht erkennen.
Standard in der Diagnostik ist außerdem eine Visusbestimmung, um den Grad des Sehverlustes objektiv beurteilen zu können. Physiologisch sinkt der Visus bei älteren Menschen auf einen Wert von ca. 0,6 ab, doch im Zuge einer Makuladegeneration kann er bis auf 0,02 abnehmen.
Vom Patient selbst durchgeführt werden kann der sogenannte Amsler-Test. Das Amsler-Gitter ist nach einem Schweizer Augenarzt benannt und ist ein aufgezeichnetes, feinmaschiges Gitter mit einem kleinen schwarzen Punkt in der Mitte. Der Betroffene muss sich etwa einen halben Meter davon entfernt positionieren und abwechselnd mit je einem Auge den Punkt anvisieren. Das andere Auge soll dabei jeweils geschlossen werden. Wer an einer Makuladegeneration leidet, wird Löcher im Gitter erkennen. Außerdem können die Linien wellig oder verzerrt erscheinen. Wer sich selbst zu Hause testen möchte, der kann das Gitter im Internet finden.

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Therapie

Die Therapiemöglichkeiten sind für die trockene und für die feuchte AMD verschieden. Während es für die trockene Makuladegeneration bislang noch keinen wirkungsvollen Therapieansatz gibt, kann die feuchte Form heutzutage zumeist gut in den Griff gebracht werden. Eine kausale Heilungsmöglichkeit der trockenen AMD besteht nicht, aber es ist wichtig, zu verhindern, dass die Erkrankung weiter voranschreitet. Beeinflussbare Risikofaktoren sollen wenn möglich beseitigt werden. Dazu gehört ein gesunder Lebensstil mit genügend Bewegung, um den Blutdruck niedrig zu halten und um Übergewicht zu vermeiden. Auf dem Speiseplan sollte überwiegend vitaminreiche Kost zu finden sein. Rauchen beeinflusst eine AMD negativ, weshalb komplett darauf verzichtet werden sollte. In der Regel verschreiben die Augenärzte zusätzlich hoch dosierte Präparate mit Lutein, welches ein Fortschreiten des Sehverlusts stoppen oder verlangsamen soll. Unser Körper kann selbst kein Lutein produzieren, sondern es muss von extern mit der Nahrung aufgenommen werden. Ein weiterer Ansatz besteht darin, die Homocysteinspiegel im Blut zu senken. Dies gelingt durch die Vitamine B6, B12 und Folsäure. In Studien fand man allerdings heraus, dass sehr hohe Dosen notwendig sind, um einen signifikanten Effekt zu erzielen. Die neuesten Therapieansätze zielen darauf ab, mittels embryonaler Stammzellen eine Sehverbesserung herbeizuführen. Diese Therapiemöglichkeiten werden jedoch nach wie vor in Studien erprobt.
Symptomatisch kann auf vergrößernde Lesehilfen wie Brillen oder Lupen zurückgegriffen werden, die das Lesen erleichtern sollen.

Auch bei der feuchten Makuladegeneration ist eine Heilung nach wie vor noch nicht möglich, doch es existieren wesentlich bessere und fundierte Behandlungsmöglichkeiten, um den Verlauf der Erkrankung so lange wie möglich aufzuhalten. Wichtigste Säule ist die Anti-VEGF-Therapie, welche eine Hemmung der Gefäßneubildung bewirkt. Diese Anti-VEGF-Medikamente werden direkt in den Glaskörper indiziert. Das Verfahren nennt sich intravitreale operative Medikamentengabe, oder kurz IVOM. Doch wie funktioniert die Therapie genau?

Die Abkürzung VEGF steht für die englische Bezeichnung Vascular endothelial Growth factor. Dieser Wachstumsfaktor ist verantwortlich für die Neoangiogenese, die im Rahmen einer feuchten Makuladegeneration auftritt. Die Applikation von Hemmstoffen von VEGF kann somit der Gefäßneubildung entgegen wirken. Es kommt zur Vernarbungen der instabilen Gefäße und die Schwellungen trocknen aus. Zunächst erfolgen drei einzelne Injektionen in den Glaskörper mit der IVOM-Technik im Abstand von je einem Monat. Einen weiteren Monat später kann der Augenarzt beurteilen, ob die Maßnahme Erfolg hatte oder ob die Therapie weiterhin erfolgen sollte. Die zur Zeit am meisten gebrauchtesten Anti-VEGF-Medikamente sind die Wirkstoffe Ranibizumab und Aflibercept.

Weitere Möglichkeiten sind Lasertherapien, eine Photodynamische Therapie oder die operative Entfernung von Neovaskularisationen. Mit dem Laser können undichte Stellen verödet werden, was eine weitere Anschwellung der Netzhaut verhindert. Ein Nachteil jedoch ist, dass auch umliegendes gesundes Gewebe verletzt werden kann, was zu einer unmittelbaren Sehverschlechterung führt. Diese Therapieoption kommt deshalb nur wenigen Patienten in Frage, die sich nach wie vor in einem frühen Stadium befinden und bei welchen die krankhaften Veränderungen hauptsächlich im Randbereich der Makula liegen. Liegen größere Blutungen unter der Netzhaut vor, so kann eine Operation in Betracht gezogen werden. Durchgeführt wird dann eine sogenannte Pars-plana-Vitrektomie, bei welcher zunächst der Glaskörper entfernt wird und danach die Netzhaut eröffnet wird (Retinotomie), um die Blutung absaugen zu können. Anschließend wird Silikonöl als künstlicher Glaskörper ins Auge eingebracht. Es handelt sich um eine komplexe Operation, die mit Risiken, vor allem Blutungen, verbunden ist und nur bei klarer Indikationsstellung durchgeführt werden sollte. Die Aussichten auf eine Verbesserung der Sehschärfe sind ebenfalls sehr gering.
Die beste Methode bleibt also nach wie vor die Applikation von Anti-VEGFs. Viele Patienten haben zunächst Angst vor der Spritze direkt ins Auge, doch da zuvor eine lokale Betäubung erfolgt, kann die Behandlung völlig schmerzfrei durchgeführt werden und erfolgt in der Regel sogar ambulant.

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Vorbeugung

Einige Risikofaktoren, welche die Entstehung einer Makuladegeneration begünstigen, sind beeinflussbar, andere wiederum nicht. Zu den nicht beeinflussbaren Faktoren gehören die genetische Disposition und das Alter, denn es gilt: Die Anfälligkeit steigt lineal mit dem Alter. Das Geschlecht spielt ebenfalls eine Rolle, denn Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Wer hellhäutig ist und blaue Augen hat, der hat ebenfalls ein höheres Risiko, an einer Makuladegeneration zu erkranken.
Zu den beeinflussbaren Faktoren gehören jedoch das Rauchen, starkes UV-Licht und Sonneneinstrahlung, sowie die Ernährung. Auf diese sollte besonders geachtet und möglichst ausgeschaltet werden. Liegt bereits ein bekannter Bluthochdruck oder Diabetes vor, so müssen diese chronischen Erkrankungen vom Hausarzt gut eingestellt werden.
Empfehlenswert ist eine vitamin- und ballaststoffreiche Ernährung, da diese den gesamten Stoffwechsel anregt, wovon auch das Auge profitiert. Vor allem die Vitamine A,C und E spielen als Radikalfänger eine wichtige Rolle. Eine bekannte Studie (ARED) hat gezeigt, dass Patienten in bestimmten Stadien der Erkrankung von der Einnahme kombinierter Präparate an Vitaminen und Spurenelementen profitiert haben. Wer raucht, sollte möglichst ganz aufhören oder den Nikotinkonsum auf ein Minimum beschränken. Besteht eine hohe Sonneneinstrahlung, sollte man die Augen mit dem Tragen einer Sonnenbrille schützen.

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